Aspect G n tique Du Syndrome T tra-Am lie-Hypoplasie Pulmonaire

Les membres ont fait l'objet tout au long du vingti me si cle d'une attention particuli re de la part des embryologistes, qui ont labor un cadre fonctionnel riche pour la compr hension de leur d veloppement. Ces derni res ann es, les bases mol culaires de plusieurs syndromes polymalformatifs comportant une atteinte des membres ont t identifi es. Un tableau clinique particulier
tetraamelia with pulmonary hypoplasia
est constitu par l'association d'une t tra-am lie
une hypoplasie pulmonaire et une fente labiale.Nous raportons 2 nouveaux cas et nous int ressons
l'implication potentielle du g ne FGF10 dans ce syndr me.