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WT1 is a DNA Binding Protein Containing Four C2H2 Zinc Fingers … … … … … … … … … … … … … … … . 89 The DNA Binding Domain ofWT1 **********************************************~*** 90 WT1 Inhibits Tag and SV40 Origin Dependent Replication … … … … … … … … … … … … … … … … … … … 97 WT1 is an Unusual C2H2 Zinc Finger Protein … … … … … … … … … … … . 98 WT1 is a Transcriptional Regulator … … … … … … … … … … … … … … … … … . 99 Possible Downstream Targets ofWT1 Transcriptional Regulation … 103 Protein-Protein Interactions Involving WT1 … … … … … … … … … … … … . 104 Other Factors that May Contribute to or Modify the Cellular Function ofWT1 … … … … … … … … … … … . 104 WT1 and Apoptosis … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … . . 106 Conclusion … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … . 107 7. Naturally Occurring Mutations in the WTJ Gene … … … … … … 113 Introduction … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … . 113 WTI Mutations in Wilms Tumor … … … … … … … … … … … … … … … … … . . 114 Analysis of WTI Mutations in Tumors Other than Wilms Tumor … 122 Constitutional WTI Mutations and the Denys-Drash Syndrome … … 125 Conclusion … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … . 131 8. Other Loci Implicated in Wtlms Tumor … … … … … … … … … … … 137 Introduction … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … . 137 Nephrogenic Rests, WTI Mutations and Wilms Tumor … … … … … … . 137 Undetectable WTI Mutations … … … … … … … … … … … … … … … … … … … . . 138 Wilms Tumor and WITI … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … 140 Loss of Heterozygosity for Chromosome 1 p and 16q … … … … … … … … 141 Wilms Tumor and Beckwith-Wiedemann Syndrome … … … … … … … … 141 Wilms Tumor and Perlman Syndrome … … … … … … … … … … … … … … … 144 Imprinting, IGF/l, HI9 and Wilms Tumor … … … … … … … … … … … … . . 144 Wilms Tumor and Li-F raumeni Syndrome … … … … … … … … … … … … … 149 Familial Wilms Tumor … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … 149 Wilms Tumor and Other Disease Associations … … … … … … … … … … … 150 Conclusion … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … . 150 Index … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … . 15 7 =====PREFACE===== ilms tumor is a common pediatric neoplasm of the kidney which has been W considered a paradigm for understanding the etiology of embryonal tu mors.
