Das Hyper-IgE-Syndrom (HIES) ist wegen der BeteiligungzahlreicherOrgansysteme, des Krankheitsbeginns im fruhen Kindesalter und der wahrscheinlichen Erblichkeit eine Erkrankung, die nicht nur bei Padiatern, sondern auch bei Dermatologen, HNO-AErzten, Immunologen und Genetikern Aufmerksamkeit erweckt. Kamen bis zum Jahre 1975 Veroeffentlichungen uber dieses Krankheitsbild ausschliesslich aus den USA, so ist seit 1976 eine Zunahme der Publikationen aus dem europaischen Raum zu verzeichnen. Trotz zunehmendem Interesse an dieser Erkrankung ist es bis heute - 20 Jahre nach der Erstbeschreibung - nicht gelungen, die Pathogenese des Syndroms aufzuklaren. Somit fehlen zum einen die Voraussetzungen fur eine exakte Abgrenzung des HIES gegenuber anderen Krankheitsbildern ahnlicher Sympto- matik, die in der Regel ebenfalls auf Defekten des Immunsystems beruhen, zum anderen fehlt ohne exakte pathogenetische Kenntnisse die Moeglichkeit einer ge- zielten, ggf. sogar kausalen Therapie. Obwohl in den letzten Jahren gerade auf dem Gebiet der Immunologie zahl- reiche neue Erkenntnisse gewonnen wurden, ist es nicht verwunderlich, dass die Meinungen einiger Autoren bezuglich pathogenetischer Details und geeigneter The- rapie des HIES weit auseinandergehen. Aufgabe der vorliegenden Arbeit sollte es sein, eine Zusammenfassung moeglichst aller in der Literatur beschriebenen Falle insbesondere nach klinischen, hamato- logischen, immunologischen, mikro biologischen, pathogenetischen und therapeu- tischen Gesichtspunkten zu erstellen. Zusammen mit den eigenen Erfahrungen an uber 20 Patienten sollen in einer ubersicht die gesicherten Daten zu Klinik, Hamatologie, Immunologie und Genetik den offenen Fragen bezuglich Pathogenese und AEtiologie gegenubergestellt werden. 2 Historische Daten Und der Satan ging vom Angesichte Jahwes fort.