El sindrome de Budd-Chiari (SBC), descrito en 1845, se define como la obstruccion del flujo venoso hepatico en ausencia de enfermedad cardiaca o pericardica. En Colombia no se tienen datos epidemiologicos claros de esta patologia, la cual alrededor del mundo se considera poco frecuente. Se diagnostica al demostrar la obstruccion del flujo de las venas hepaticas. Tiene diversas manifestaciones clinicas como fiebre, ascitis, dolor abdominal y circulacion colateral, entre otras. En ciertos casos es asintomatica y en su gran mayoria se acompana de patologias protromboticas. El manejo inicial depende de la condicion del paciente; sin embargo, se ha propuesto el manejo escalonado, donde se inicia con anticoagulacion, se continua con angioplastia, luego con desvio portosistemico intrahepatico transyugular (TIPS), y se termina con trasplante hepatico. El pronostico depende de un diagnostico precoz y un tratamiento adecuado. En las mejores circunstancias se alcanza una sobrevida a cinco anos en el 90% de los casos, mientras que en ausencia de manejo, la tasa de mortalidad a un ano alcanza el mismo porcentaje.